Желтухой (иктеричностью) называют синдром развивающейся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина.

В клинике он диагностируется по окрашиванию склер, слизистой и кожи в желтый цвет. Сначала окрашиваются склеры, затем слизистые, а только потом кожа.

Иктеричность появляется, когда цифры билирубина в крови превышают норму в 2 раза и более (норма 20,1 ммоль/л.)

Свойства прямого и непрямого билирубина

Непрямой:
— Даёт реакцию с реактивом Эриха только в присутствии спирта лаикофеина
— В моче не появляется
— Может быть в плазме
— С глюкуроновой кислотой не связан (неконъюгированный билирубин)
Прямой:
— С реактивом Эриха даёт прямую реакцию
— Появляется в моче
— Находится только в желчи
— С глюкуроновой кислотой связан (конъюгированный билирубин)

Патогенез

Процесс образования желчных пигментов в основном происходит в клетках ретикуло-эндотелиальной системы (печень, селезенка, лимфатические узлы) из гемоглобина разрушенных эритроцитов.

При разрушении эритроцитов из этих клеток выходит непрямой билирубин, он с током крови переносится к клеткам печени, где соединяется (конъюгирует) с двумя молекулами глюкуроновой кислоты и превращается в прямой билирубин

В зависимости от происхождения желтухи еT различают на 3 основных группы:
1. Подпеченочная (механическая)
2. Печеночная
3. Надпеченочная

Механическая желтуха

(Подпеченочная желтуха). Возникает в результате частичного или полного закрытия желчных путей и затруднения оттока желчи.
Этиология:
I.
1. Сдавление желчных протоков снаружи
2. Рак поджелудочной железы
3. Острый панкреатит и хронический панкреатит
4. Лимфогранулематоз
5. Опухоль двенадцатиперстной кишки (редко, доброкачественное течение)
II. Болезни желчных протоков:
1. Желчнокаменная болезнь
2. Опухоль желчных протоков (полипы)
3. Рубцовые сужения общего желчного протока
4. Острые и хронические холангиты
5. Закупорка желчных протоков аскаридами

Механическая желтуха часто развивается при закупорке общего желчного протока камнем, который может поступить из желчного пузыря или желчного протока, дает клинику желчных колик (большие камни желчного пузыря не могут давать желчную колику)

При механической желтухе желчь продолжает нормально вырабатываться в печени, но она не может попасть в двенадцатиперстную кишку. Накапливаясь в желчных протоках нарушается целостность желчных капилляров в печени, они разрываются, билирубин поступает в кровь и лимфу.

При механической желтухе в крови больше прямого билирубина. Он появляется в результате перенаполнения и разрыва желчных капилляров, но в крови еще есть непрямой билирубин (меньше чем прямого). Желтушность появляется за счет нарушения превращения непрямого билирубина в прямой.

Клиника желчной колики

1. Боль в правом подреберье, обычно приступообразная за счет сокращения мышечного слоя желчных протоков.
2. Желтушность склер, мягкого неба, кожи.
3. Моча становится темной, цвета пива, так как билирубин выделяется с мочой, следовательно, анализ мочи на желчные пигменты положительные.
4. Желчь не поступает в кишечник, кал обесцвечивается, приобретая серо-светлый цвет (глинистый кал). В норме билирубин поступает в двенадцатиперстную кишку, то есть в кишечник, где перерабатывается в стеркобилин, который дает калу его обычную окраску. В норме реакция кала на стеркобилин положительная. Здесь же так как билирубин не попадает в кишечник реакция отрицательная (анализ кала на стеркобилин)
5. Выраженный кожный зуд со следами расчеса на коже (обусловлен задержкой в крови желчных кислот, которые попадая в кожу, раздражают нервные окончания)
6. Высокая концентрация в крови желчных кислот вызывает брадикардию, гипотонию, экстрасистолию
7. Спленомегалия
8. Холемия (появление в крови солей желчных кислот, приводящих к нарушению функции ЦНС, поэтому появляется общее возбуждение, а затем и угнетение ЦНС, понижение возбудимости периферических рецепторов, такие больные вялые, апатичные, болевая чувствительность снижена)

Диагностика

1. В крови повышение уровня билирубина прямого или связанного
2. Повышение цифр щелочной фосфатазы
3. Повышение уровня холестерина
4. В моче положительная реакция на желчные пигменты (1-4+)
5. В кале отрицательная реакция на стеркобилин
6. Активность печеночных ферментов АЛТ, АСТ не нарушена

Для диагностики используется УЗИ и лапароскопия.

При длительном течении механической желтухи застой желчи (холестаз) приводит к органическим поражениям печени с нарушением еT функции и появлением симптомов печеночной недостаточности. (Биллиарный цирроз печени)

Надпеченочная желтуха (гемолитическая)

Билирубин образуется из гемо высвобождающего при распаде молекула гемоглобина.

Ежедневно образуется примерно 300 мг неконъюгированного (непрямого) билирубина.

Обычно содержание его в плазме крови определяется балансом между скоростью распада эритроцитов и способностью печени захватить билирубин, переработать его и выделить. Повышение в крови неконъюгированного билирубина, может быть вследствие либо выраженного распада гемоглобина, что встречается при массивном гемолизе эритроцитов (гемолитическая анемия), либо при нарушении способности печени связывать неконъюгированный билирубин с глюкуроновой кислотой.

Гемолитическая желтуха — появляется при тех анемиях, при которых происходит повышенный распад эритроцитов — гемолитические анемии (гемо — кровь, лизис — разрушение)

Гемолитические анемии могут быть:
1. Наследственные
А) Сфероцитарная анемия или анемия Линковского-Шаффара — кровь от рождения из костного мозга поступает небольшого размера круглые эритроциты, которые не могут хорошо пройти через тонкие капилляры селезенки и там разрушаются, следовательно, поступает много билирубина.
Б) Серповидно-клеточная анемия — здесь эритроциты содержат гемоглобин S, который в условиях гипоксии эритроциты принимают форму серпа и разрушаются в селезенке. Встречается у лиц с темным цветом кожи (мулаты, негры)
В) Талассемия — сохранение у взрослых фетального гемоглобина

2. Приобретенные — это аутоиммунные гемолитические анемии, при которых организм человека вырабатывает антитела, разрушающие собственные эритроциты, вследствие этого повышается билирубин.
Другие причины разрушения гемоглобина:
1. Как один из симптомов тяжелых заболеваний: крупозная пневмония, бактериальный подострый эндокардит, малярия
2. Отравления: ФОС, ТНТ, мышьяк, сульфаниламиды (гемолитические яды)
3. Трансфузии несовместимой крови
4. Желтуха новорожденных:
А) Физиологическая (кал норма, моча норма, проходит к 10 дню жизни)
Б) Патологическая (гемолитическая болезнь новорожденных)

Паренхиматозная желтуха

Читайте также статью о паренхиматозной желтухе